Руки раптом здригаються, ніби намагаються вхопити повітряні ноти невидимого оркестру, ноги роблять кроки в неіснуючий танець, а обличчя виражає міміку, яка вислизає з-під контролю. Саме так хорея вторгається в життя, перетворюючи звичайні жести на хаотичний вир рухів. Це не просто тремтіння чи спазм — хорея являє собою гіперкінетичний розлад, коли базальні ганглії мозку, відповідальні за плавність рухів, починають видавати хаотичні сигнали, ніби диригент оркестру збожеволів.
Хорея не самостійна хвороба, а синдром, що виникає через генетичні мутації, інфекції чи метаболічні збої. Найчастіше вражає дітей чи дорослих середнього віку, змушуючи тіло танцювати проти волі. За даними NCBI StatPearls, поширеність генетичних форм, як хвороба Гентингтона, сягає 5–12 випадків на 100 000 осіб у Європі, а в Україні цифри подібні, хоч недооблік ускладнює точність.
Розуміння хореї починається з розбору її суті: мимовільні, швидкі, неритмічні рухи, що зникають уві сні й посилюються від стресу. Тепер зануримося глибше, розбираючи механізми, види та шляхи приборкання цього “танцю св. Віта”.
Історія хореї: від середньовічних “плясок” до генетичних відкриттів
Уявіть середньовічну Європу, де натовпи людей раптом починали нестримно танцювати, падаючи від виснаження — це феномен “танцю святого Віта”, який асоціювали з божественним покаранням чи чумою. Лише в XIX столітті Джордж Гентингтон описав спадкову форму, названу на його честь, розкривши генетичний корінь. Сьогодні, у 2026 році, хорея — не містика, а чітко класифікований неврологічний феномен, де ключову роль грає дисбаланс дофаміну в стриатумі мозку.
Ці рухи нагадують гру пальцями по клавішах піаніно чи “руки доярки”, що стискають невидиме відро. Еволюція знань від фольклору до МРТ-діагностики перетворила хорею з прокляття на виліковний чи контрольований стан. А тепер подивімося, як саме мозок видає цей “концерт”.
Механізм хореї: чому тіло бунтує проти волі
Базальні ганглії — це внутрішній “пілот” рухів, що фільтрує сигнали від кори мозку. При хореї гіперактивність дофамінових шляхів у прямому шляху стриатуму порушує гальмування, спричиняючи надмірну ексцитабільність моторних нейронів. Результат: рухи стають фрагментованими, хаотичними, ніби мозаїка з частинок танцю.
Генетичні форми, як у хворобі Гентингтона, залучають токсичний білок хантінгтин з розширеними CAG-повторами (понад 36), що накопичується в нейронах, викликаючи апоптоз. Набуті — від антитіл, що атакують дофамінові рецептори, чи дефіциту кальцію. Цей каскад не лише руйнує координацію, а й часто тягне когнітивні та психічні зміни, роблячи хорею викликом для всього єства.
Види хореї: від спадкових до набутих форм
Хорея класифікується на генетичну (первинну) та вторинну (набуту), з підтипами за етіологією. Генетична домінує в дорослих, набута — у дітей. Ось ключові різновиди, що перевершують прості списки оповіддю про їхню унікальність.
Перш ніж зануритися в деталі, розгляньмо порівняльну таблицю основних видів для наочності:
| Вид хореї | Причина | Вік початку | Прогноз | Особливості |
|---|---|---|---|---|
| Хорея Гентингтона | Мутація гена HTT (CAG >36) | 30–50 років | Прогресуючий, летальний за 15–20 років | Хорея + деменція, депресія |
| Мала хорея Сиденгама | Постстрептококова аутоімунна | 5–15 років | Ремісія за 3–6 місяців, рецидиви 20% | Генералізована, тики, емоційна лабільність |
| Хвороба Вільсона | Дефіцит ATP7B, накопичення міді | Діти/молодь | Лікується хелаторами | Хорея + цироз, кільця Кайзера-Флейшера |
| Доброякісна спадкова хорея | Мутація NKX2-1 | Дитинство | Стабільна, не прогресує | Легка хорея, без деменції |
| Лікарська хорея | Леводопа, антипсихотики | Будь-який | Реверсивна після відміни | Тремор + хорея |
Таблиця базується на даних UpToDate та NCBI. Джерела: ncbi.nlm.nih.gov, uptodate.com.
Хорея Гентингтона — королева спадкових форм, вражає 5–10 на 100 000 європейців, прогресує від легких посмикувань до повної інвалідності. Мала хорея Сиденгама, найпоширеніша в дітей, виникає після ангіни від стрептокока групи А — антитіла плутають базальні ганглії з бактерією. Метаболічні, як гіпокальціємія чи гіпертиреоз, додають гостроти, а судинні — від інсультів — роблять хорею однобічною, геміхореєю.
Симптоми хореї: як розпізнати “внутрішній танець”
Хореїчні рухи починаються непомітно: пальці “грають на піаніно”, повіки тремтять, язик вислизає. Поступово поширюються на тулуб — хитання корпусом, пританцьовувальна хода, ніби тіло виконує імпровізацію. Посилюються від емоцій, зникають уві сні — це класичний маркер.
- Мімічні: гримаси, висовування язика, “свисток молочарки” — губи стискаються ніби доять.
- Кінцівки: розмахування руками, “крила метелика”, порушення письма чи їжі.
- Голос: хореїчний мутизм — слова перериваються миготливими звуками, ніби заїкається диктофон.
- Супутні: гіпотонус м’язів, імпульсивність, депресія в Гентингтоні.
У дітей Сиденгама додаються тики, гіперактивність, нав’язливі думки — школа перетворюється на випробування. Дорослі стикаються з соціальною ізоляцією: уявіть, як важко тримати чашку кави, коли руки ведуть свій танець.
Діагностика хореї: від огляду до генетичних тестів
Невролог починає з спостереження: попросіть помахати руками — хорея видасть себе фрагментацією жесту. ЕЕГ відсіє епілепсію, МРТ покаже атрофію стриатуму в Гентингтоні. Генетичний тест на CAG-повтори — золотий стандарт для спадкових форм.
- Збір анамнезу: інфекції, ліки, родинна історія.
- Лабораторія: АСЛО для Сиденгама, мідь/церулоплазмін для Вільсона.
- Інструментал: МРТ/КТ для структурних змін.
- Диференціал: від дистонії чи міоклону.
Ранній діагноз рятує: у 2026 році телемедицина дозволяє консультуватися з фахівцями навіть у віддалених регіонах України.
Лікування хореї: від пігулок до генної терапії
Підхід етіологічний: антибіотики + імуносупресори для Сиденгама, хелатори міді для Вільсона. Симптоматично — тетрабеназин чи дейтеротетрабеназин блокують дофамін, зменшуючи рухи на 50–70%. Нейролептики як оланзапін заспокоюють психіку.
Немедикаментозно: ЛФК тренує координацію, логопедія рятує мову, ерготерапія адаптує дім — м’які меблі, захисні накладки. У важких випадках — глибока стимуляція мозку (DBS).
Прорив 2025: генна терапія AMT-130 від uniQure, ін’єкція AAV-вектора в стріатум, знижує мутантний хантінгтин на 75%, сповільнюючи прогрес Гентингтона. Перші пацієнти показують стабілізацію — надія для тисяч!
Цікаві факти про хорею
Термін “хорея” від грецького “танець” — у Стародавній Греції це асоціювали з культом Діоніса. У Шотландії поширеність Гентингтона — 14,5 на 100 000, найвища у світі (BBC, 2025). Відомий кейс: актор Вуди Аллен жартував про “нервовий тік”, але реальні пацієнти надихають на генні дослідження. Sydenham chorea трапляється в 20–30% ревматичного лихоманки, але інцидентність падає завдяки антибіотикам (NCBI).
Знаменитість: Вуді Гатрі, американський фолк-співак, помер від Гентингтона 1967-го, його син Арло пережив хворобу — генетичний лотерейний квиток.
Сім’ї з Гентингтоном стикаються з пресимптоматичним тестуванням — етичний дилема, але знання дає час на планування. Порада: регулярні скринінги для носіїв, підтримка психолога, спільноти як EHDN.org.
Прогноз і життя з хореєю: реалії та надії
Для Сиденгама — повне одужання в 80%, для Гентингтона — підтримка якості життя до 20 років. Сучасні терапії подовжують активність: уявіть пацієнта, що керує візком голосом чи очима. В Україні клініки як “Добробут” чи інститут неврології пропонують комплексний підхід.
Хорея нагадує, як тендітний баланс мозку тримає нас у русі. З новими генними інструментами 2026-го цей танець можна приборкати, повертаючи контроль. Родинам раджу: спілкуйтеся відкрито, шукайте групи підтримки — сила в єдності.
About the Author
